Prognose und Behandlungskonzepte

Prognosen

Der natürliche Verlauf fibrosierender Lungenerkrankungen ist in Abhängigkeit der zugrunde liegenden Form durchaus unterschiedlich. Spontane Besserungen oder sogar eine vollständige Rückbildung werden bei einem Teil der Patienten mit einer Sarkoidose beobachtet.

Ist die Erkrankung durch Schadstoffe (z.B. Tabakrauch bei der respiratorischen Bronchiolitis, RB-ILD) oder Allergene (z.B. Vogelfedern bei der exogen-allergischen Alveolitis) ausgelöst, bildet sich in frühen Stadien die Erkrankung unter Meidung des auslösenden Stoffes zurück. Andere Formen sprechen auf eine Therapie mit Cortison an (ggf. in Verbindung mit weiteren immunsuppressiven Substanzen) an.

Eine vollständige Rückbildung unter der Therapie wird beispielsweise bei der kryptogen organisierende Pneumonie beobachtet (COP, oder BOOP für Bronchiolitis obliterans organizing Pneumonia).Bei den anderen Formen überwiegt ein langsames Voranschreiten der Erkrankung.

Behandlungskonzepte

Durch die Umbauvorgänge der Lunge wird dabei zunehmend der Gasaustausch eingeschränkt. Es wird schließlich die zusätzliche Zufuhr von Sauerstoff notwendig. Die Sauerstofftherapie wird entweder nur unter Belastung oder in Form der Langzeitsauerstofftherapie (LOT) auch in Ruhe durchgeführt. In Abhängigkeit der funktionellen Einschränkung des Patienten wird eine vorzeitige Berentung notwendig.

Patienten mit einer Lungenfibrose besitzen eine gesteigerte Anfälligkeit gegenüber Infektionen der Atemwege und der Lunge, die frühzeitig und konsequent therapiert werden sollten. Im Rahmen solcher Infekte werden häufig Krankenhausaufenthalte notwendig. Unter Berücksichtigung von Prognose, bisherigem Verlauf, Alter, Begleiterkrankungen und der momentanen Einschränkung besteht die Möglichkeit einer Lungentransplantation. Dieser Eingriff bedeutet nicht unerhebliche Risiken und Anstrengungen, kann aber die Prognose und Lebensqualität von Patienten mit fibrosierenden Lungenerkrankungen in vielen Fällen deutlich verbessern.

Aufgrund der relativen Häufigkeit und des aggressiven Verlaufes besitzt die so genannte Idiopathischen Pulmonalen Fibrose (IPF) einen besonderen Stellenwert unter den fibrosierenden Lungenerkrankungen. Die Lebenserwartung ist bei dieser Form der Lungenfibrose deutlich eingeschränkt. In der Regel spricht die Erkrankung nicht oder nur geringfügig auf eine Therapie an. Vor diesem Hintergrund werden derzeit neue Medikamente im Rahmen klinischer Studien erprobt.

Fibrosierende Lungenerkrankungen gehen mit teils reversiblen und teils mit irreversiblen Umbauvorgängen im Lungengewebe einher. Ziel der Therapie ist daher, die reversiblen Veränderungen rückgängig zu machen und die irreversiblen zu stoppen.

Am häufigsten finden in der Behandlung fibrosierender Lungenerkrankungen Kortisonpräparate Anwendung. Bei bestimmten Formen der Sarkoidose werden diese Medikamente erfolgreich eingesetzt. Bei der exogen allergischen Alveolitis führen sie in den Anfangsstadien zu einer beschleunigten Rückbildung der Veränderungen. Tritt die Lungenfibrose im Rahmen von Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis auf, wird häufig die Ergänzung oder der Ersatz der Kortisontherapie mit anderen immunsuppressiven Medikamenten notwendig.

Für Patienten mit einer Idiopathischen Pulmonalen Fibrose (IPF) existiert seit Herbst 2011 die Möglichkeit der Therapie mit Pirfenidon. Auch bei der IPF fanden in der Vergangenheit Kortison und Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid und Azathioprin) häufig Anwendung. Eine Ansprache der Erkrankung auf diese Therapie fand sich eher selten und bedeutete meist eine nur vorübergehende Stabilisierung des Verlaufes. Dafür bestand aber die Gefahr von Nebenwirkungen, die insbesondere eine erhöhte Infektneigung und Veränderungen des Zucker- Knochen- und Muskelstoffwechsels betrafen. Folgen waren daher Diabetes, Osteoporose und Muskelschwäche (Myopathie).

Zusätzlich zur medikamentösen Therapie profitieren alle Patienten von einer Beendigung des Rauchens, da das Rauchen mit einem schnelleren Fortschreiten der Erkrankung assoziiert ist. Des Weiteren sind sich die Experten trotz fehlender Studien bezüglich des Nutzens von körperlichem Training darüber einig, dass regelmäßiges Training die Beschwerdesymptomatik und die Lebensqualität verbessert. Infekte der Atemwege sollten frühzeitig, und in der Regel antibiotisch behandelt werden. Im Falle einer fehlenden Ansprache wird in der Regel eine stationäre Behandlung erforderlich.

In Abhängigkeit der näheren Umstände sollte bei der Diagnose einer IPF die Auseinandersetzung mit den Möglichkeiten und Risiken einer Lungentransplantation erfolgen, um beispielsweise notwendige Voruntersuchungen frühzeitig durchführen zu können. Aufgrund der schlechten Prognose der IPF wurden in der jüngeren Vergangenheit alternative Behandlungsansätze entwickelt. Dazu wurden und werden Studien durchgeführt.

In den letzten Jahren wurden viele neue Erkenntnisse zur Entstehung einer IPF gewonnen. Hieraus neue Therapieansätze zu entwickeln und den Patienten anbieten zu können, wird eine Herausforderung der nächsten Jahre sein.