Diagnostik und Therapie

Diagnostik in der Ambulanz

Die Bodyplethymographie umfasst die Messung verschieblicher und nicht verschieblicher Lungenvolumina, sowie des Atemwegswiderstandes. Die dort gewonnenen Daten spiegeln indirekt den Zustand der Lunge wieder, so gilt die so genannte (forcierte) Vitalkapazität als prognostisch entscheidende Größe in der Verlaufsbeurteilung der meisten Lungengerüsterkrankungen. In der Folge der meisten Lungengerüsterkrankungen lässt sich ein schleichender Verlust von Lungenvolumen protokollieren.

Die Messung der Lungen-Compliance (Dehnbarkeit) durch die Ösophagus-Drucksonde spielt eine besondere Rolle in gutachterlichen Fragen (Wichtung der Ursachen einer restriktiven Ventilationstörung Pleuraasbestose vs. Lungenfibrose).

Einen empfindlicheren Parameter stellt der Gasaustausch dar: Über die Bestimmung der sog. Diffusionskapazität (sozusagen „Geschwindigkeit“ d. Gasaustausches) der Lunge für das Testgas Kohlenmonoxid lassen sich Rückschlüsse auf die Fähigkeit der Lunge ziehen, Sauerstoff in das Blut zu befördern.

Funktionelle Untersuchungen unter Belastung gehören insbesondere bei sehr diskreten Veränderungen der Lungenfunktion (Bodyplethysmographie) bzw. des Gasaustausches zur unverzichtbaren Diagnostik, da sich leichte Abweichungen von der Norm in Ruhe unter körperlicher Anstrengung sehr viel deutlicher offenbaren können. Außerdem lässt sie in manchen Fällen eine Unterscheidung zwischen kardialer oder pulmonaler Genese einer eingeschränkten Belastbarkeit zu. Unverzichtbares Instrument ist die Spiroergometrie auch in gutachterlichen Fragen.

Diagnostik während eines stationären Aufenthaltes

Die Bildgebung mittels der Computertomographie gestattet die Sichtbarmachung des Lungengerüstes. Das Verteilungsmuster und das Erscheinungsmuster der Lungengerüstveränderungen in den Schnittbildern gestatten in vielen Fällen eine Verdachtsdiagnose zu äußern oder das Spektrum in Frage kommender Arten der Lungenfibrose einzugrenzen.

Die Bronchoskopie ergänzt als weiterer Mosaikstein die Diagnostik. In einigen Fällen gelingt durch Gewinnung von Proben mit charakteristischen Gewebeveränderungen (Transbronchiale Biopsie) die Diagnosestellung, vergleichbares gilt für die Identifikation bestimmter Entzündungsmuster, die bei der Spülung eines Lungenlappens gefunden werden (Bronchoalveoläre Lavage). Das Spektrum in Frage kommender Krankheiten lässt sich in den übrigen Fällen aber häufig zumindest weiter einschränken. Der endobronchiale Ultraschall (EBUS) gestattet die Einschätzung von verdächtigen Lymphknoten oder bronchuswandnahen Strukturen, die ggf zur Gewebegewinnung punktiert werden können.

Der Rechtsherzkatheter ist der Goldstandard zur Diagnose eines Lungenhochdruckes. Wie weiter oben beschrieben, tritt als Folge vieler Lungengerüsterkrankungen ein Lungenhochdruck auf, der in einigen Fällen ein therapiebedürftiges Ausmaß besitzt. Die Wahl des geeignetsten Medikamentes bestimmt man durch eine in gleicher Sitzung durchgeführte pharmakologische Testung.

In Fällen einer weiterhin unklaren Diagnose lässt sich nach Ausschöpfung aller diagnostischen Methoden (s. o.) eine Diagnosestellung durch eine chirurgische Lungenbiospie herbeiführen. Diese hat die bei weitem beste diagnostische Sensitivität und gestatten die Diagnosestellung in einem Großteil der Fälle. Dieser invasive Eingriff muss solchen Fällen vorbehalten bleiben, in denen sich aus der Diagnose eine therapeutische Konsequenz ergibt.

Therapieangebote:  Klinische Studien

Studien mit Endothelinrezeptorantagonisten

• Bosentan (BUILD-III)
• Macitentan (MUSIC)

Phase II-Studien

• Inhalatives Heparin (DOSEFIB)
• Leukotrien-Antagonist Zileutin
• Antikörper gegen CTGF (connective tissue growth factor)
• TNF-α-Inhibitor Etanercept 

Im Rahmen von Arzneimittelstudien werden Wirkstoffe an Patienten erprobt, die zuvor im Rahmen von präklinischen oder klinischen Studien die begründete Hoffnung zugelassen haben, den Erkrankungsverlauf der Lungenerkrankung positiv zu beeinflussen. Studien stellen gewisse Anforderungen an das Profil des Patienten (sog. Ein- bzw. Ausschlusskriterien), die es zu beachten gilt. Wir versuchen, jedem Patienten, bei entsprechendem Therapiewunsch und geeigneten Voraussetzungen, zu ermöglichen, an einer solchen klinischen Studie teilzunehmen.

Individueller Heilversuch

• Imatinib (Glivec) 
• Sirolimus (Rapamune) 
• Bosentan (Tracleer) 
• Teluron
• Thalidomid(Thalidomide-Pharmion) 

Medikamente, die aufgrund präklinischer oder klinischer Studien die begründete Hoffnung zulassen, den Verlauf einer fibrosierenden Lungenerkrankung positiv zu beeinflussen, werden (nur nach schriftlicher Billigung durch die Krankenkasse) in Einzelfällen eingesetzt. Solche Maßnahmen können allerdings nur dann erfolgen, wenn zuvor sämtliche etablierten Therapieoptionen erfolglos ausgeschöpft wurden und eine Lebensgefahr für den Patienten besteht.