Beschwerden und Diagnose

Welche Beschwerden treten auf?

Die häufigsten Symptome einer Lungenfibrose sind Luftnot unter Belastung (Belastungsdyspnoe) und Husten. Die körperliche Belastbarkeit nimmt meist schleichend ab und wird daher oft von den Betroffenen mit normalen Einschränkungen durch das Altern erklärt.

Am ehesten fällt der Abfall der Leistungsgrenze im Rahmen sportlicher Betätigung auf. Im Alltag treten meist erste Probleme beim Treppensteigen auf. Schreitet die Erkrankung voran, kann die Luftnot bereits in Ruhe auftreten (Ruhedyspnoe). Der Sauerstoffmangel kann auch an einer Blauverfärbung (Zyanose) der Lippen und Finger erkennbar werden. Bei manchen Patienten treten so genannte Trommelschlegelfinger (aufgetriebene Fingerendglieder) oder auch Uhrglasnägel (Uhrglasähnliche Wölbung der Fingernägel) auf.
Der trockene Husten, ein so genannter Reizhusten, kann unter Belastung, morgens nach dem Aufstehen oder in den kalten Jahreszeiten ausgeprägter sein und lässt sich nur schwer beeinflussen. Bei manchen Patienten wird der Husten von klaren bis weißlich verfärbten Auswurf begleitet.

Patienten mit einer fibrosierenden Lungenerkrankung neigen zu häufigen Infekten der Atemwege und der Lunge. Oft führt eine Infektion auch zur Erstdiagnose der Erkrankung.

Ein eher seltenes Symptom der Erkrankung ist das so genannte „door-stop“-Phänomen. Hierbei kommt es zu einem plötzlichen Stoppen der Einatmung in einer bestimmten Position, die nach einigen Atemzügen wieder überwunden wird.

Des Weiteren können grippeartige Symptome wie Müdigkeit, leichtes Fieber, Gewichtsverlust, Muskel- und Gelenkschmerzen auftreten. Die Beschwerden entwickeln sich allmählich über Wochen und Monate und unterscheiden sich hierdurch von den ähnlichen Beschwerden einer Erkältung.
Wenn die Lungenfibrose im Rahmen einer systemischen Bindegewebserkrankung (z.B. Kollagenosen) auftritt, sind oft auch andere Beschwerden und Symptome an anderen Körperteilen und Organen erkennbar, wie z.B. Blauverfärbung der Finger (sog. Raynaud-Syndrom), trockene Augen (Sicca-Symptomatik) oder Schluckbeschwerden.

Bei bestimmten Krankheitsbildern kann eine Verstärkung der Beschwerden durch Umweltfaktoren hervorgerufen werden, wie z. B. bei der Exogen Allergischen Alveolitis. Diese Erkrankung beruht auf einer Sensibilisierung des Körpers gegenüber bestimmten organischen Stoffen (Allergenen). Es kommt dabei zur Bildung von Anti¬körpern gegen diese Stoffe. Häufige Auslöser sind Federn von Tauben und Kanarienvögeln, Pilzsporen und bestimmte Bakterien. Beim Kontakt oder der Inhalation dieser Stoffe kommt es dann zu einer Zunahme der Beschwerden. Typischerweise treten diese Beschwerden (u.a. Augentränen, Fieber, vermehrte Luftnot) mit einer gewissen Verzögerung von ca. 4 bis 8 Stunden nach der Exposition auf.

Wie wird eine Lungenfibrose festgestellt?

Bei begründetem Verdacht auf das Vorliegen einer Lungenfibrose sind eine Reihe von Untersuchungen notwendig. Eine sehr gründliche Anamneseerhebung (Patientenbefragung) ist wichtig. Insbesondere werden hierdurch wichtige Informationen über die Auslösung der Erkrankung z. B. durch inhalierte anorganische, organische Stäube oder Medikamente erfasst. Fragebögen wie der Frankfurter Bogen können dabei hilfreich sein.

Unter den klinischen Untersuchungsmethoden erweisen sich nur die CO-Diffusionsmessung sowie die so genannte Spiroergometrie (Lungenfunktionsmessung unter Belastung) als sensitiv genug, um das Vorliegen einer Lungenfibrose sicher ausschließen zu können.

Ähnlich ist die Situation bezüglich der bildgebenden Diagnostik; das Röntgenbild ist eine der ersten Untersuchungen. Die Röntgenstrahlen können das fibrotisch veränderte Gewebe nur eingeschränkt passieren, so dass an diesen Stellen der Röntgenfilm weniger stark geschwärzt und damit „weißer“ als das normale Lungengewebe erscheint. Allerdings kann das Röntgenbild bei bis zu 10% der Patienten mit einer Lungenfibrose unauffällig sein oder aber für eine Lungenfibrose nicht spezifisch sein. Deshalb wird in den meisten Fällen als weiteres Untersuchungsverfahren ein Computertomogramm (CT, Schichtröntgen) der Lunge benötigt, das den Vorteil besitzt, überlagerungsfreie Bilder zu liefern. Von Seiten der Technik sollte hierzu ein hochauflösendes, sogenanntes HRCT (High-resolution-CT), erfolgen. Vergleichbar den klinischen Untersuchungsbefunden ist nur nach Durchführung eines HRCT’s der sichere Ausschluss einer fibrosierenden Lungenerkrankung möglich.

Um die Klärung der Ursache und die Klassifikation der Lungenfibrose zu erreichen, ist auch eine Bronchoskopie (Lungenspiegelung) notwendig. Dabei werden eine Bronchoalveoläre Lavage (BAL: Spülung eines einzelnen Lungensegmentes mit Kochsalzlösung), ein Differential-Zellbild (Untersuchung einzelner Zellen), eine mikrobiologische Untersuchung (Untersuchung auf Keime und Erreger in der Lunge) und transbronchiale sowie Schleimhaut-Biopsien (Gewebeentnahme an unterschiedlichen Stellen der Lunge mit Hilfe einer kleinen Zange) durchgeführt.

In manchen Fällen ist trotz der oben erwähnten Untersuchungen noch keine sichere Diagnose möglich, so dass die Entnahme einer größeren Gewebeprobe notwendig wird. In den meisten Fällen wird hierzu ein minimal-invasiver Eingriff in Form der sog. videoassistierten Thorakoskopie (VATS) durchgeführt. Dieser Eingriff wird mittlerweile mit einer sehr geringen Komplikationsrate durchgeführt und erlaubt in den allermeisten Fällen die sichere Einschätzung des Geschehens.

Allein anhand von sog. Surrogatparametern wie z. B. Blutuntersuchungen kann die Diagnose zurzeit nicht gestellt werden. Es lassen sich jedoch hierdurch wichtige Zusatzinformationen gewinnen, die beispielsweise die Lungenerkrankung in Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung setzen. Verlaufsparameter für die Erkrankung sind regelmäßige Lungenfunktionsuntersuchungen, Blutuntersuchungen, Tests zur Belastbarkeit und radiologische Untersuchungen.

Aufgrund der Komplexität des Erkrankungsbildes sollte nach Empfehlung der American Thoracic Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS) die definitive Diagnose einer Lungenfibrose im Rahmen einer Konferenz von erfahrenen Pneumologen, Pathologen und Radiologen gestellt werden. Bei speziellen Fragestellungen ist auch das Hinzuziehen der Expertise eines Arbeitsmediziners sinnvoll. Erst das interdisziplinäre Zusammenwirken in einem diagnostischen Prozess bedingt eine nach heutigem Wissensstand bestmögliche Zuverlässigkeit der Diagnose. Manchmal haben jedoch auch die im Rahmen einer solchen Konferenz gestellten Diagnosen einen vorläufigen Charakter, da sich beispielsweise nach erneuten diagnostischen Maßnahmen neue Aspekte ergeben können. Auch bei sehr weit reichendem Umbau des Lungengewebes ist eine sichere Zuordnung der Veränderungen manchmal nicht mehr möglich. Die Ambulanz für fibrosierende Lungenerkrankungen führt solche Konferenzen in Zusammenarbeit mit den anderen Fachabteilungen in regelmäßigen Abständen durch.