Doppelter Ausstrom der rechten Herzkammer (DORV)
Dieser angeborene Herzfehler kann als eine Variation der Fallotschen Tetralogie angesehen werden, bei der das Ausmaß der Rechtsverlagerung der Hauptschlagader (siehe Fallot’sche Tetralogie) größer ist. Damit entspringen beide großen Gefäße (Haupt- und Lungenschlagader) aus der rechten Herzkammer. Die Lungenschlagader ist überflutet und erfährt denselben Druck wie im Systemkreislauf, wenn keine zusätzliche Verengung im Ausflusstrakt oder in der Lungenstrombahn bestehen sollte. Unter der Bezeichnung DORV können viele verschiedene Erscheinungsformen dieses Herzfehlers vorkommen. Die klinische Symptomatik hängt davon ab, welche Variante des Defektes vorhanden ist. Besteht eine Verengung in der Ausflussbahn der rechten Herzkammer,kann eine Blaufärbung (Zyanose) vorkommen. Wenn nicht, treten relativ früh Herzinsuffienzsymptome auf. Andere verkomplizierende Herzfehler können begleitend auftreten.
Die Behandlung besteht aus einer Korrektur-Operation. Neben eines chirurgischen Verschlusses des Kammerscheidewanddefektes (VSD) mittels Flicken, so dass wieder Blut aus der linken Herzkammer in die Hauptschlagader (Aorta) fließt und die Kammern voneinander getrennt sind, wird eine Erweiterung der eventuell bestehenden Engstellen vorgenommen und gegebenenfalls begleitende Herzfehlern korrigiert. Unter Umständen wird eine Verbindung von der rechten Herzkammer auf die Lungenschlagader mittels eines künstlichen oder biologischen Gefäßersatzes erforderlich. Beim Fehlen von verkomplizierenden, zusätzlichen Herzfehlern sind die Resultate der chirurgischen Versorgung sehr gut, so dass eine normale Lebensführung möglich ist.
Eine Totalkorrektur ist in einigen Fällen, wenn z.B. eine Herzkammer unterentwickelt ist, nicht möglich. Diese Kinder müssen dann zumeist mit einer Reihe von Operationen Schritt für Schritt auf einen Ein-Kammer-Kreislauf vorbereitet werden. Der letzte Schritt dieser Operationen ist die Totale Cavo-pulmonale Verbindung, die sogenannte„Fontan-(Kreutzer)“-Operation.