Vorhofseptumdefekt Typ I
Seltener als der Vorhofseptumdefekt Typ II bleibt in der Herzentwicklung der untere Bereich der Vorhofscheidewand offen. Diese offene Stelle liegt unmittelbar oberhalb der Kammerscheidewand und ist zumeist mit Entwicklungsstörungen der Einlassklappen (Mitral- und Trikuspidalklappe) des Herzens – vor allem aber der Mitralklappe (sog. Mitralkleft) – verbunden. Aufgrund der übermäßigen Belastung des Herzens kommt es im Vergleich zum Vorhofseptumdefekt Typ II überdurchschnittlich häufiger und auch früher zu Symptomen. Das kann sich in einer schnelleren Herzfrequenz, Luftnot bei Belastung, schlechtere Nahrungsaufnahme und Entwicklungsverzögerung äußern. Ein Spontanverschluss ist unwahrscheinlich.
Die Möglichkeit einer Behandlung ohne Eröffnung des Brustkorbs besteht zurzeit nicht. Ziel der Behandlung sind ein früher chirurgischer Verschluss mittels eines Flickens und die Reparatur der linken Einlassklappe des Herzens (Mitralklappe). Spätestens jedoch dann, wenn die ersten Symptome auftreten ist eine chirurgische Korrektur unabdingbar.