Morbus Osler

Morbus Osler

(HHT, hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, Morbus Rendu-Osler-Weber)

Der Morbus Osler, oder auch hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, ist eine erbliche Erkrankung es Bindegewebes von Blutgefäßen. Diese Erkrankung führt zu Aussackungen der Blutgefäße und über die Zeit können sich Kurzschlussverbindungen (arterio-venöse Malformationen = AVM) zwischen arteriellen und venösen Blutgefäßen bilden. Dies geschieht besonders häufig im Bereich von Nase und Mund, kann aber auch innere Organe wie Lunge, Leber oder Magen-Darm-Trakt betreffen. Selten kann auch das Gehirn betroffen sein.

Da die beschriebenen Gefäßerweiterungen sehr verletzlich sind und kann es zu lebensbedrohliche Blutungen kommen. Für die Betroffenen steht zumeist hartnäckiges, manchmal unstillbares, Nasenbluten im Vordergrund. Die arterio-venösen Malformationen, also die Kurzschlussverbindungen zwischen venösem und arteriellem System bilden einen anderen Problemkreis. Bei AVMs der Lunge wirkt diese nicht mehr als Filter. In der Folge können Gerinnsel oder Bakterien vom venösen in das arterielle Gefäßsystem gelangen. Dies kann zur Absiedlung von Bakterien in inneren Organen, insbesondere im Gehirn, führen. Kommt es zur Embolie kann diese auch das Gehirn (Schlaganfall) oder die inneren Organe betreffen. Seltener kann es auch zu Blutung aus diesen Gefäßveränderungen kommen.

Die Radiologie hat mit der Schnittbildgebung (Computertomographie und Kernspintomographie) und den nicht-invasiven Angiographie-Techniken sehr effektive Möglichkeiten für die Erkennung und Bewertung einer Beteiligung von Lunge, Gehirn und inneren Organen beim M. Osler.

Therapeutisch ist die interventionelle Radiologie mit der Möglichkeit der Embolisation (Gefäßverschluss), beispielsweise sehr effektiv zur Behandlung des unstillbaren Nasenblutens, wenn Tamponade und Laserkoagulation nicht mehr oder nicht ausreichend wirken.

Zur Behandlung von größeren AVM der Lungengefäße ist die Embolisation der Goldstandard der Therapie. Dabei wird unter lokaler Betäubung, ausgehend von den Venen in der Leiste ein Katheter in die Lungengefäße vorgerbacht. Der Gefäßkurzschluss in der Lunge wird selektiv mit dem Katheter aufgesucht und dann mit speziellen Verschlusssystemen, z.B. Metallspiralen oder Drahtgeflechten verschlossen.

Diese Art von Behandlung kann prinzipiell auch in anderen Organregionen durchgeführt werden. Ob und wann welche Diagnostik oder Behandlung erforderlich ist wird patientenindividuell in einem multidisziplinären Team entschieden.

Gerne stehen wir Ihnen bei Fragen zu dieser Behandlungsmethode im Rahmen unserer Interventions-Sprechstunden zur Verfügung.

Tel.: +49 (0) 6421 58 66700

radiologie@med.uni-marburg.de

 

Bild 1:
Angiogramm der Lungengefäße mit Nachweis einer großen (hier kugelförmigen) arterio-venösen Malformation der Lunge
 

Bild 2:
Die Abschlusskontrolle nach interventionell-radiologischer Embolisation zeigt die ehemals große arterio-venöse Malformation nicht mehr. Der Eingriff ist damit erfolgreich abgeschlossen.