Doppelnieren

Definition
Doppelnieren entstehen durch eine Variante bei der embryonalen Entwicklung der Niere. Neben der Doppelanlage des Nierengewebes wird der Harn über zwei separate Harnleiter von der Doppelniere zur Blase transportiert. Meistens haben Doppelnieren keinen Krankheitswert und eine Behandlung ist nicht notwendig (Abbildung B und C). In seltenen Fällen allerdings kommt es zu einer zusätzlichen Fehlentwicklung, entweder des oberen oder des unteren Anteils der Doppelniere.

Fehlbildungen des oberen Doppelnierenanteils
Ist der obere Anteil der Niere betroffen, so ist das Nierengewebe dieses Anteils oft nicht voll funktionsfähig. Zudem besteht in aller Regel eine deutliche Aufweitung des Nierenbeckens und des Harnleiters (Abbildung D), der in manchen Fällen als sackartige Aufweitung (Ureterozele) in die Blase hineinragen kann und dort das Wasserlassen behindern kann. 

Fehlbildungen des unteren Doppelnierenanteils
Die Fehlentwicklung des unteren Anteils einer Doppelniere ist meist durch einen vesikoureteralen Reflux geprägt. Selten kann in diesem Bereich auch eine Ureterabgangsstenose vorliegen.

Symptome
Je nachdem welcher Nierenanteil betroffen ist treten Symptome wie Flankenschmerzen, Probleme beim Wasserlassen oder Harnwegsinfekte, selten auch Nierensteine auf.

Diagnostik
Die meisten Fehlbildungen der Niere werden bereits im pränatalen Ultraschall festgestellt. Nach der Geburt zählen Ultraschall, Röntgendiagnostik der Blase (Miktionszystourethrographie), eventuell eine Kernspintomographie und eine Blasenspiegelung zum diagnostischen Spektrum.

Therapie
Die Behandlung erfolgt individualisiert und reicht von der reinen Beobachtung bis zur minimalinvasiven Entfernung von nicht funktionierenden Nierenanteilen. In einigen Fällen sind komplexe rekonstruktive chirurgische Eingriffe notwendig. Alle Maßnahmen zielen darauf, hin so viel Nierenfunktion wie möglich zu erhalten, im weiteren Verlauf eine Harnkontinenz zu gewährleisten und Harnwegsinfektionen zu verhindern.

 

Abbildung: A. Normale Niere ohne Doppelung des ableitenden Harnsystems. B. Doppelniere mit Fusion der Harnleiter (Ureter fissus). C. Doppelniere mit zwei separaten ableitenden Harnsystemen.  D. Doppelniere mit Fehlanlage des oberen Nierenanteils mit Aufweitung (Megaureter) des oberen Nierenanteils.