Vaskuläre Malformationen

Vaskuläre Malformationen sind bereits zum Zeitpunkt der Geburt vorhanden, wenn auch klinisch nicht immer sofort erkennbar. Nach den vorherrschend beteiligten Anteilen des Gefäßsystems wird zwischen kapillären, venösen, arteriovenösen, arteriellen und lymphatischen Malformationen unterschieden. Eine weitere, klinsch relevante Eigenschaft vaskulärer Malformatinen ist ihr Flusscharakter. Hier ist zwischen Niederfluss-Läsionen (sog. Low- oder No-Flow-Malformationen) wie Lymphangiome, kapilläre und venöse Malformationen und Hochfloss-Läsionen (sog. High Flow-Malformationen) wie arterielle, arteriovenöse Malformationen und Fisteln zu unterscheiden. Vaskuläre Malformationen zeigen im Kopf-Hals-Bereich ein inhomogenes Muster von Manifestation und Symptomatik in Abhängigkeit von der Größe, der Lokalisation, der Morphologie und auch dem Fluß-Verhalten auf.

Das Auftreten kann als isolierte, multiple sowie auch komplexe Form z.B. im Rahmen eines Syndroms auftreten. Ihr Wachstumsverhalten verhält sich in der Regel proportional zur Größenzunahme des Körpers. Akute Volumenzunahmen, und damit verbundene klinische Symptome, werden bei hormonellen Schwankungen (z.B. Pubertät), Infektionen, Thrombosierungen, Einblutungen und Traumata beobachtet. Der wesentliche Unterschied zu Hämangiomen stellt die Tatsache dar, dass von einer spontanen Rückbildung der vaskulären Malformationen generell nie ausgegangen werden sollte.

Im Kopf-Hals-Bereich treten arteriovenöse Malformationen weniger häufig auf als Niederfluss-Läsionen. Auch Niederflussmalformationen können durch Blutungen, Verdrängung der Luft- und Speisewege oder der Sehachse signifikante klinische Symptome hervorrufen. Des Weiteren können funktionelle Störungen, Gesichtsdeformierungen oder Schmerzen verursacht werden. Nachfolgend einige Beispiele.

Der sog. Storchenbiss (Naevus simplex) ist bei Neugeborenen ein extrem häufig zu beobachtender Befund. Er erscheint im Nacken, am Augenlid oder der Glabella. Läsionen dieser Art verblassen oft und verschwinden sogar mit der Zeit. Man ist der Ansicht, dass es sich bei dieser Anomalie nicht um eine vaskuläre Malformation, sondern um eine Funktionsstörung der kleinen Kapillargefäße handelt. Diese Hypothese wird gestützt durch die Histologie, die erweiterte Kapillargefäße mit ansonsten normaler Morphologie zeigt. Der Naevus flammeus hingegen tritt nur bei 0,3 % aller Neugeborenen auf. Häufig ist die Ausdehnung im Verlauf der Äste des N. trigeminus, dem fünften Hirnnerven. Der Naevus flammeus zeigt mit zunehmendem Alter eine dunklere Färbung und kann manchmal mit Syndromen, wie z.B. Sturge-Weber-Syndrom assoziiert sein. Bei Vaskukären Malformationen vom venösem Typ kann eine Beteiligung überall im Kopf-Hals-Bereich vorliegen, unter anderem der Luft- und Speisewege oder der Halsweichteile.