Autoimmunerkrankungen
Krankheitsbilder:
Blasen bildende Autoimmundermatosen
- Pemphigus vulgaris / foliaceus
- Paraneoplastischer Pemphigus
- IgA-Pemphigus
- Bullöses Pemphigoid
- Schleimhaupemphigoid
- Lineare IgA-Dermatose
- Epidermolysis bullosa acquisita
- Dermatitis herpetiformis Duhring
Kollagenosen
- Sklerodermie
- Lupus erythematodes
- Dermatomyositis
- Mischkollagenose (mixed connective tissue disease)
Diagnostik und Therapie von Autoimmunerkrankungen
Auf dem Gebiet der Blasen bildenden Autoimmunerkrankungen hat sich unsere Klinik zu einem überregionalen Schwerpunktzentrum entwickelt. Patienten mit Autoimmunkrankheiten werden sowohl ambulant in unserer Spezialsprechstunde als auch stationär betreut.
Das immunologische Labor führt die komplette immunserologische Diagnostik ( siehe Anforderungsbogen Autoimmundiagnostik.doc) für auswärtige Einsender entsprechend der Fragestellung mit anschließender ärztlicher Beurteilung durch.
Durchgeführte Untersuchungsverfahren:
Direkte Immunfluoreszenz (DIF)
Beschreibung: Die direkte Immunfluoreszenz (DIF) dient dem Nachweis autoreaktiver Immunglobuline in der Haut oder Schleimhaut und stellt damit ein wichtiges Verfahren in der Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen dar. Aufgrund spezieller immunfluoreszenzmikroskopischer Muster besitzt die DIF eine hohe diagnostische Spezifität. Sie gilt daher in Kombination mit der klinischen Beurteilung sowie mit dermatohistologischen und serologischen Untersuchungen als wertvolle diagnostische Ergänzung zur Einordnung von Krankheitsbildern aus dieser Gruppe von Autoimmunerkrankungen.
Indikation: Die DIF wird vor allem bei klinischem Verdacht auf bullöse Autoimmundermatosen eingesetzt. In der DIF unterscheiden sich bullöse Autoimmundermatosen durch die Anordnung und Art der Immunglobulinablagerungen.
Information für Einsender: Bitte "Anforderungsbogen Autoimmundiagnostik" mit genauen klinischen Angaben sowie Angabe der Lokalisation beilegen. Vor dem Versand von Gewebsproben bitten wir zunächste um eine telefonische Rücksprache (06421-58-62943 in der Zeit von Mo.- Fr.: 08:00 bis 12:00 Uhr).
Probentransport: Zum Erhalt der Antigenstrukturen darf keine Formalinfixierung erfolgen. Vielmehr muss das entnommene Gewebe in ein spezielles Transportmedium (Michels Medium) überführt und gekühlt gelagert werden. Bitte „Anforderungsbogen Autoimmundiagnostik“ mit genauen klinischen Angaben sowie Angabe der Lokalisation beilegen.
Indirekte Immunfluoreszenz (IIF)
Beschreibung. Anhand der IIF können zirkulierende Autoantikörper im Serum nachgewiesen werden. Sie stellt eine Screeninguntersuchung in der Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen dar, außerdem lässt sie anhand von Titerverläufen ein Therapiemonitoring bei Erkrankungen der Pemphigus- bzw. Pemphigoidgruppe zu.
Information für Einsender: Bitte "Anforderungsbogen Autoimmundiagnostik" mit genauen klinischen Angaben beilegen.
Probentransport: Für die indirekte Immunfluoreszenzuntersuchung sowie die ELISA- und Immunoblotdiagnostik wird 1ml Serum (Vollblutröhrchen mit Trenngel) benötigt, der Versand erfolgt bei Raumtemperatur.
-Alle genannten serologischen Untersuchungsverfahren bieten sich nicht nur zur primären Diagnostik bullöser Dermatosen an, sondern auch als Verlaufsparameter (Auto-Antikörpertiter).
Therapie
- Patienten mit Autoimmunerkrankungen benötigen in den meisten Fällen eine systemische immunsuppressive Therapie, die dem individuellen Befund und Krankheitsverlauf angepasst wird.
- Unsere Klinik ist aktiv an der Entwicklung und klinischen Erprobung neuer Therapien für Patienten mit blasenbildenden Autoimmunerkrankungen beteiligt.
- Wir bieten den Patienten mit einem schweren Krankheitsverlauf verschiedene Therapieoptionen, u.a. Immunadsorption, hochdosierte Immunglobuline (IVIG), anti-CD20-Antikörper an.
Interdisziplinäre Betreuung der Patienten
Die Behandlung von Patienten mit Autoimmunerkrankungen der Haut und Schleimhäute, insbesondere der sog. Kollagenosen, benötigen eine ärztliche Betreuung verschiedener Fachgebiete. Wir arbeiten daher eng mit den Kollegen der Inneren Medizin (Nephrologie zur Durchführung der Immunadsorption, Rheumatologie zur Behandlung der Patienten mit Kollagenosen) zusammen. Im monatlichen Abständen finden dermatologisch-rheumatologische Fallkonferenzen mit Frau Dr. Storck-Müller, Direktorin des Rheumazentrums Mittelhessen, statt.
Klinische Forschung
- Unsere Klinik ist im Rahmen bundesweiter bzw. europäischer Netzwerke an der Leitung und Teilnahme klinischer Studien zur Erprobung neuer therapeutischer Verfahren beteiligt.
- Neben der klinisch orientierten Forschung verfolgt unsere Arbeitsgruppe in experimentellen Forschungsprojekten die Zielsetzung, Krankheitsmechanismen, die zur Entstehung von Autoimmunerkrankungen führen, zu identifizieren.
- Seit Beginn 2017 hat eine Forschungsgruppe der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) zum Thema Pemphigus unter der Leitung der Marburger Hautklinik ihre Arbeit aufgenommen (Forschung).